ⓔノート17-10-8 慢性リンパ性白血病 (CLL) の定義

 CLLの白血病細胞は小型成熟リンパ球であり,「小型」とはFAB分類によれば,塗抹標本において赤血球2個の直径の和より小さい細胞とされている1).単クローン性とするには厳密には免疫グロブリン遺伝子の再構成を確認することになるが,現実的には免疫グロブリンL鎖の偏りや,CD5,CD23陽性細胞が均一に増えていることなどの確認で代用できる2).小リンパ球性リンパ腫 (small lymphocytic lymphoma: SLL) は基本的には同一の疾患であり,末梢血の単クローン性の細胞増殖が5000/ µL未満で,リンパ節腫大や脾腫,他の髄外臓器への浸潤が確認される場合をSLLと診断する.同様に末梢血の細胞数が5000/ µL未満で,リンパ節腫大や脾腫,髄外浸潤が認められない場合を,単クローン性B細胞リンパ球増加症 (monoclonal B–cell lymphocytosis: MBL) といい,毎年MBLの1%がCLLに移行するとされる3)

〔青木定夫〕

■文献

  1. Bennett JM, Catovsky D, et al: Proposals for the classification of chronic (mature) B and T lymphoid leukaemias. French–American–British (FAB) Cooperative Group. J Clin Pathol, 1989; 42: 567–584.

  2. 青木定夫:慢性リンパ性白血病.臨床血液,2014; 55: 213–222.

  3. Hallek M, Cheson BD, et al: iwCLL guidelines for diagnosis, indications for treatment, response assessment, and supportive management of CLL. Blood, 2018; 131: 2745–2560.