ⓔノート18-10-6　ポルフィリン症の発症と精神障害

　わが国では，2010年までに報告されたポルフィリン症926例のうち，AIPが198例，VPが56例，HCPが41例であった1)．保因者は数万人存在していると推定されるが，このうち発症するのは1～2％である．

　神経型の神経障害は自律神経障害，末梢神経障害，中枢神経障害である2,3)．責任酵素の違いによる精神神経症状の差はない．

〔宮嶋裕明〕

■文献

  1. 近藤雅雄，矢野雄三，他：日本の遺伝性ポルフィリン症：1920年 (第1例報告) から91年間 (2010年) の集計．ALA–Porphyrin Science, 2012; 2: 73–82.

  2. 小西高志，宮嶋裕明：ポルフィリン症と神経疾患．Annual Review 2013 神経 (鈴木則宏，祖父江　元，他編)，中外医学社，2013; 196–203.

  3. Simon NG, Herkes GK: The neurologic manifestations of the acute porphyrias. J Clin Neurosci, 2011; 18: 1147–1153.