ⓔノート18-6-6　feeding dystonia

　食事の際にみられる舌が突出するジストニアは”feeding dystonia”とよばれChAcに特徴的な症状である1,2)．舌突出ジストニアによって食物が溢れるのを避けるために，頭を反らせ天井を向き，食物を喉に流し込むように嚥下する動作は特徴的であるが，嚥下障害も多く，この動作は誤嚥の危険性を高めるため注意が必要である．また，しばしば自咬症を認め，ChAcに特徴的である (ⓔ図18-6-7)3)．自咬症は，口舌のジストニア，口部ジスキネジアによる影響と考えられていたが，精神症状に起因する強迫行為の一貫である可能性も指摘されている4)．“Head drops”とよばれる唐突に生じる頸部の顕著な屈曲と，体幹の屈曲はChAcの不随意運動の特徴とされている5)．

〔中村雅之〕

■文献

  1. 佐野　輝，中村雅之，他：神経有棘赤血球症　診療の手引き．厚生労働科学研究費補助金 (難治性疾患等政策研究事業) 神経変性疾患領域における基盤的調査研究班，2017.

  2. Gooneratne IK, Weeratunga PN, et al: Teaching video neuroimages: orofacial dyskinesia and oral ulceration due to involuntary biting in neuroacanthocytosis. Neurology, 2014; 82: e70.

  3. Ueno S, Maruki Y, et al: The gene encoding a newly discovered protein, chorein, is mutated in chorea–acanthocytosis. Nat Genet, 2001; 28: 121–122.

  4. Walker RH, Liu Q, et al: Self–mutilation in chorea–acanthocytosis: Manifestation of movement disorder or psychopathology? Mov Disord, 2006; 21: 2268–2269.

  5. Schneider SA, Lang AE, et al: Characteristic head drops and axial extension in advanced chorea–acanthocytosis. Mov Disord, 2010; 25: 1487–1491.