ⓔコラム17-10-26　Schnitzler症候群

　Schnitzler症候群は，1974年にSchnitzlerらによって提唱された自己炎症性疾患の1亜型であり，慢性蕁麻疹とおもにIgM–κ型のM蛋白血症を呈するまれな疾患で，その多くの症例で発熱や骨髄炎などの症候を伴う．症状はクリオピリン関連周期熱症候群 (cryopyrin–associated periodic syndrome: CAPS) に類似している．本疾患とM蛋白の関係についてはいまだわかっていないことが多いが，Schnitzler症候群の臨床症状から数年後にM蛋白が出現してくる症例があること，IL–6がBリンパ球，形質細胞の増殖にかかわっていることから，M蛋白は全身炎症に続発した現象と考えられている．治療にはNSAIDs，コルヒチン，抗ヒスタミン薬，高用量ステロイドなどが使用されるが，最も期待できる薬剤はアナキンラやカナキヌマブなどのIL–1阻害薬である．またSchnitzler症候群の多くの患者で血清IL–6が高値であることから抗IL–6抗体であるトシリズマブの有効性も示されている．

〔半田　寛〕