ⓔコラム18-6-6　Huntington病の臨床スケール

Huntington病統一スケール (Unified Huntington’s disease rating scale: UHDRS)

　UHDRSは，Huntington Study Group (HSG) により1996年に策定された1)．日本語版の翻訳も作成されている2)．原版は，改訂版UHDRS’99も含め，HSGに著作権があり，使用にあたっては，HSGの許諾が必要である3)．

　Huntington病は運動障害，認知機能障害，精神機能障害といった多方面の障害を呈するため，UHDRSはそれぞれについての評価から構成され，以下の6つのパートよりなる．

　　◆運動機能評価 (motor assessment)

　　◆認知面の評価 (cognitive assessment)

　　　　・言語流暢性テスト (verbal fluency test)

　　　　・symbol digit modalities test (SDMT)

　　　　・Stroop干渉テスト (Stroop interference test)

　　◆行動評価 (behavioral assessment)

　　◆機能評価 (functional assessment)

　　◆自立度 (independence scale)

　　◆能力評価 (functional capacity)

その他の臨床スケール

　UHDRSは全般的にHuntington病の障害度ないし重症度を評価するものであるが，必ずしもすべての機能について詳細に評価するようには策定されているわけではない．例えば，嚥下障害は病状の進行に伴い顕著になり，誤嚥性肺炎や窒息など，生命予後に影響するエピソードに繋がる障害であるが，UHDRSでは細かくは評価できない．嚥下障害についてより細かく評価するべく，Huntington’s Disease Dysphagia Scale (HDDS)4)やHuntington Disease Health–Related Quality of Life (HDQLIFE)5)が開発されている．また，疾患に特化した臨床スケールばかりでなく，特定の症候ないし機能に関するさまざまな評価スケールもあり，有用である．

〔後藤　順〕

■文献

  1. Huntington Study Group: Unified Huntington’s disease rating scale: reliability and consistency. Mov Dis, 1996, 11: 136–142.

  2. 長谷川一子：Huntington病統一スケール (UHDRS)．神経内科，2010; 73: 597–605.

  3. http://huntingtonstudygroup.org/

  4. Heemskerk A–W, Verbist BM, et al: The Huntington’s disease dysphagia scale. Mov Disord, 2014; 29: 1312–1318.

  5. Carlozzi NE, Schilling SG, et al: HDQLIFE: The development of two new computer adaptive tests for use in Huntington disease, speech difficulties and swallowing difficulties. Qual Life Res, 2016; 25: 2417–2427.