ⓔコラム8-8-6　Scimitar症候群

　PAPVDの特殊なタイプである．右肺すべてもしくは中下葉の肺静脈が横隔膜を貫いて下大静脈に還流する．右肺低形成，右肺動脈低形成，気管支形成異常，肺分画症を伴うことがあり，胸部X線にて右肺野を下行する肺静脈により，scimitar (三日月刀) 様の陰影がみられるのが特徴的である．心不全，呼吸不全，肺高血圧を合併しやすく，肺体血流量比が1.5以下であっても手術の対象となることがある．合併病変の種類と程度により生命予後が不良な症例が存在する．

〔白石　公〕