ⓔノート18-7-2 特発性プリオン病の病型
脳内のPrPScはプロテアーゼ分解後断片のパターンから1型と2型に分けられ，プリオン蛋白遺伝子PRNPのコドン129がメチオニン (M) かバリン (V) かという正常多型と組み合わせて，MM1，MV1などと6つに分類されるが，sCJDの臨床病型とよく一致する．典型的な病像を示す古典型sCJD (MM1，MV1) が大部分であるが，自律神経障害の目立つ視床型 (MM2視床型)，認知症が前景に立ち，進行がやや緩徐な皮質型 (MM2皮質型，VV1) などの病型も存在する．
〔水澤英洋〕