急性期には抗炎症作用を期待したアスピリン (ASA) とIVIGで治療が開始される (1ST lien治療)．初回IVIGで約80 (が解熱する．初期治療で解熱しない場合は，2nd line治療や3rd line治療として，IVIG追加，あるいはプレドニゾロン (PSL) の内服あるいはメチルプレドニゾロンパルス療法 (IVMP)，シクロスポリン (CsA)，TNF阻害薬 (IFX)，ウリナスタチン (UTI)，血漿交換療法 (PE) などが行われる．
ASA: アスピリン，CsA: シクロスポリンA，IFX: インフリキシマブ，IVIG: 免疫グロブリン療法，IVMP: ステロイドパルス療法，PE: 血漿交換，PSL: プレドニゾロン，UTI: ウリナスタチン．