PC1およびPC2は尿細管上皮細胞の繊毛に局在し，PC1が尿流を感知しシグナルをPC2に伝達すると，細胞内にカルシウムが流入し，尿細管径が調節される．ADPKDではPC1あるいはPC2の機能が喪失し，尿細管細胞内カルシウム濃度が低下する．細胞内カルシウム濃度の低下はPDEの活性の低下とACの活性の上昇を引き起こし，細胞内cAMPの濃度上昇が生じる．その結果，PKAの機能亢進によりCFTR活性化を介した嚢胞液分泌亢進やRAS/MAPK，mTOR経路などの細胞増殖にかかわる経路が活性化され，異常な細胞増殖，嚢胞液貯留が起こり，嚢胞が形成増大すると考えられる．
PC1：ポリシスチン1，PC2：ポリシスチン2，PDE1：ホスホジエステラーゼ1，AC6：アデニル酸シクラーゼ6，V2R：バソプレシンV2受容体，cAMP：サイクリックAMP，PKA: protein kinase A，CFTR: cystic fibrosis transmembrane conductance regulator，RAS/MAPK: mitogen–activated protein kinase，mTOR: mammalian target of rapamycin.