ⓔ図14-14-5　ARPKDの画像所見 15歳，男性症例．A：腎超音波検査画像所見，B：単純MRI検査所見． 大小さまざまな大きさの腎嚢胞を認めるADPKDとは異なり，ARPKDの腎嚢胞は径が比較的小さな嚢胞の集簇が特徴である．本症例は15歳の症例であり，比較的嚢胞形成が進行しており，肉眼的に嚢胞が確認できるmacrocystが主体である．腎超音波画像では腎腫大，皮質髄質の境界の不明瞭化，髄質優位の嚢胞形成に伴う髄質主体の超音波輝度上昇を認める．MRI検査では両腎に多発する腎嚢胞，肝内胆管拡張，著明な脾腫を認める．
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