ⓔ図8-15-1 Marfan症候群の病態生理 フィブリリン1はTGF–β の活性化を抑制的に制御している (左).Marfan症候群では,フィブリリン1の量的・質的な異常に伴って,TGF–β が恒常的に活性化している.
[拡大]